在您的身邊有沒有碰到過反復(fù)口腔潰瘍的孩子？或者孩子反復(fù)腮腺炎？如果長時(shí)間出現(xiàn)這些癥狀，那么注意了，很可能是得了一種叫做“干燥綜合征”的疾病！

干燥綜合征是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病，由于體內(nèi)存在多種自身抗體，除有唾液腺、腮腺、頜下腺、淚腺功能受損外，大概1/3患者合并系統(tǒng)性表現(xiàn)。該疾病可單獨(dú)出現(xiàn)，稱為原發(fā)性干燥綜合征；或與其他自身免疫性疾病相關(guān)，稱為繼發(fā)性干燥綜合征。

今年5月，來自平陽的10歲女孩辛辛（化名），突然左眼視物模糊入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，當(dāng)時(shí)左眼視力測不出，只有光感，伴眼部疼痛，查抗核抗體系列異常轉(zhuǎn)入溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院兒童風(fēng)濕科，入院后馬上給予甲強(qiáng)龍針沖擊治療搶救視力，同時(shí)完善各項(xiàng)檢查，包括腰穿、頸髓磁共振、抗核抗體系列、免疫球蛋白和類風(fēng)濕因子等，確診為原發(fā)性干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，后續(xù)聯(lián)合了環(huán)磷酰胺針和大劑量丙球針治療，并在眼科、兒童神經(jīng)內(nèi)科的多學(xué)科合作下，短短三個(gè)月的時(shí)間，辛辛目前視力已經(jīng)恢復(fù)到正常水平。兒童風(fēng)濕科主任鄭雯潔醫(yī)師告訴我們說：“這類病人病情十分危急，如果沒有及時(shí)診斷及治療，會(huì)有導(dǎo)致失明、脊髓炎、癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)。”因此從一開始處于焦慮狀態(tài)的患兒及家屬，現(xiàn)在也展開笑顏，對我科醫(yī)師及護(hù)士感謝不已。

“兒童干燥綜合征與成人有所不同，很多情況下都不是以口眼干為首發(fā)癥狀，很多患兒都是因?yàn)榉磸?fù)腮腺炎或是血小板下降而住院，進(jìn)一步檢查才明確診斷診斷，因此我們在接診反復(fù)腮腺炎或是血小板下降的患兒時(shí)，要注意檢查他們的抗核抗體系列、類風(fēng)濕因子和免疫球蛋白，有助于早期診斷早期治療。”鄭雯潔主任說。

兒童干燥綜合征主要表現(xiàn)為反復(fù)腮腺腫大、口腔潰瘍、腎小管酸中毒、關(guān)節(jié)痛，早期很多孩子沒有口干、眼干。曾有位女孩子就因反復(fù)腮腺腫大2年，沒有發(fā)熱，曾先后在多家醫(yī)院診斷為流行性腮腺炎，給予抗病毒治療效果不佳，后來到了兒童風(fēng)濕科才確診為“干燥綜合征”。像辛辛這樣出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎的情況在兒童干燥綜合征中非常罕見，該案例再一次讓我們認(rèn)識(shí)到及時(shí)且正確地診治疾病的重要性。

那么得了干燥綜合征的患兒及家長也不要太過于焦慮，雖然目前的治療干預(yù)尚不能達(dá)到逆轉(zhuǎn)腺體功能紊亂及治愈疾病，但也有相應(yīng)的治療手段及治療方案，我院兒童風(fēng)濕科對于此類疾病患兒的治療與護(hù)理已經(jīng)有了豐富的經(jīng)驗(yàn)，近期短短一個(gè)月就有3例干燥綜合征的患兒收住我科。

對于口眼干的癥狀，我們可以首選通過局部治療緩解癥狀；若存在系統(tǒng)受累，特別是活動(dòng)性內(nèi)臟器官受累的患兒可使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑治療。常用免疫調(diào)節(jié)/免疫抑制藥物包括羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定后，一定要記得遵醫(yī)囑定期隨訪及復(fù)查，藥物需要定時(shí)定量服用，藥量也不能隨意增減，切莫不可大意導(dǎo)致病情反復(fù)。

最后讓我們了解一下在生活中如何正確護(hù)理來有效地緩解癥狀：1.經(jīng)常性小口飲水，嚼無糖口香糖，含無糖糖果，或使用清水漱口以協(xié)助改善口干；每次進(jìn)食后均刷牙并使用牙線清理牙齒，防止齲齒。2.在干燥的嘴唇上涂唇膏；在干燥的皮膚上使用潤膚霜。3.避免不必要的空調(diào)或暖氣，在臥室或其他經(jīng)常生活的地方使用加濕器，防止呼吸道粘膜干燥。4.防止眼睛干燥，避免強(qiáng)光刺激，外出戴遮陽鏡、遮陽傘；堅(jiān)持用生理鹽水沖洗眼部，以保持濕潤，必要時(shí)給患者滴入眼藥水或人工淚液；減少看書、看電視、玩電子產(chǎn)品等活動(dòng)，防止視疲勞。眼部一旦發(fā)生感染及時(shí)抗感染并對癥治療。5.飲食上多吃滋陰清熱生津的食物，比如絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物。

（作者|兒童風(fēng)濕科 潘丹丹 編輯|宣傳統(tǒng)戰(zhàn)處 汪青青）

兒童風(fēng)濕科門診時(shí)間：

鄭雯潔副主任：每周一下午，周三上午，周六下午