皮膚上經常有瘀斑，要上醫(yī)院做個檢查，看看是不是患上了罕見的卡梅綜合征。近日，7個月大的患兒小翊（化名）接受血管栓塞治療后康復出院。

　　小翊出生2個月時身上皮膚經常有瘀斑，和平時說的胎記明顯不同。家長于是帶他去溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院、育英兒童醫(yī)院兒童血液科就診。醫(yī)生發(fā)現患兒的血小板減少，MRI檢查提示右橫隔有巨大血管瘤，診斷為卡梅綜合征。

　　醫(yī)生介紹，卡梅綜合征又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征，是一種罕見的血管瘤疾病，通常是在血管瘤的基礎上合并了血小板減少、微血管溶血性貧血及消耗性凝血功能障礙等一系列臨床表現，多見于新生兒及嬰幼兒身上，死亡率為10%~37%。該病主要特征為腫瘤快速生長，異常血管內血小板聚集、激活和消耗，進而導致血小板減少、微血管溶血性貧血及消耗性凝血功能障礙，嚴重感染后導致敗血癥及腫瘤侵襲重要器官導致出血等。由于該病臨床上少見，容易被誤診。目前可用的治療手段有藥物治療、放射治療、介入治療、手術治療等。該院兒童血液、兒童外科及介入醫(yī)學科等多學科團隊討論后，考慮到患兒年齡小、血管細，決定先用藥物治療，等孩子1歲左右再行介入微創(chuàng)治療。不料小翊到了7個月大時，醫(yī)生發(fā)現瘤體增大很快，血小板下降，說明藥物治療逐漸出現耐藥性。

　　“再不做手術的話會有生命危險！”卡梅綜合征常累及重要的血管神經甚至內臟器官，切除手術難度高、風險大，且通常無法完全切除。經過多學科會診后，該院介入醫(yī)學科主任姚紅響決定為小翊做右橫隔血管瘤介入栓塞治療。由于介入科的治療器械主要針對成人，沒有專門針對嬰兒的器械，而嬰兒血管細小，醫(yī)生在手術中面臨不少困難。在麻醉醫(yī)師通力協助下，姚紅響團隊用了整整3個小時，在瘤體內找到多條有供血功能的動脈完成栓塞治療。術后B超復查顯示，血管瘤明顯縮小，血小板維持穩(wěn)定。

來　　源：《溫州都市報》2023.10.18 04版

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