因?yàn)樯眢w出現(xiàn)不明原因的皮疹，最后導(dǎo)致行動(dòng)困難，11歲的小明（化名）進(jìn)了2次ICU。在醫(yī)生和家長(zhǎng)“無(wú)論如何都要搶救”的堅(jiān)持下，小明最終闖過(guò)來(lái)了，目前已經(jīng)可以起身下床、順利朗讀課本。

　　2023年8月，小明的臉上和手上突然出現(xiàn)紅色的疹子，緊接著面頸部開始腫脹，肌力也開始下降，20多天后，無(wú)法走路、下蹲，最終只能臥床，連抬頭都變得困難。家人帶著小明從永嘉來(lái)到溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院求診，兒童風(fēng)濕科醫(yī)生經(jīng)過(guò)檢查后，發(fā)現(xiàn)小明患的是“幼年型皮肌炎（NXP2陽(yáng)性）”，病程中他還并發(fā)了巨噬細(xì)胞活化綜合征。

　　醫(yī)生解釋，幼年型皮肌炎是一種多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，典型癥狀包括近端肌無(wú)力、特征性皮疹和多器官受累，嚴(yán)重的肌無(wú)力甚至可以出現(xiàn)呼吸衰竭。約22%~37%的皮肌炎患兒可能出現(xiàn)胃腸道并發(fā)癥，例如消化道潰瘍和穿孔。

　　醫(yī)院采取了積極的治療方式希望幫助小明穩(wěn)住病情，不料過(guò)了一段時(shí)間，小明病情惡化了，開始出現(xiàn)吞咽困難、說(shuō)話不清、呼吸衰竭，他被緊急送入兒童ICU。實(shí)施機(jī)械通氣和血漿置換等治療措施，并調(diào)整免疫治療方案后，小明挺過(guò)了第一次生死危機(jī)，在醫(yī)院治療了一個(gè)多月后，逐漸恢復(fù)說(shuō)話能力，身體也重新有了力氣。

　　今年5月，小明又開始劇烈腹痛，持續(xù)一段時(shí)間后沒有緩解，被最終確診是十二指腸穿孔。醫(yī)生馬上進(jìn)行了急診手術(shù)，術(shù)后腹痛也有所緩解。然而，當(dāng)嘗試通過(guò)空腸營(yíng)養(yǎng)管喂養(yǎng)時(shí)，小明再次劇烈腹痛，這時(shí)候治療陷入困局。抱著“不放棄治療”的信念，醫(yī)院組織了多學(xué)科會(huì)診，參考最新研究，決定嘗試使用維得利珠單抗治療小明的腸道損傷，這在臨床上是一種用于治療炎癥性腸病的藥物，也是目前國(guó)內(nèi)首次應(yīng)用于幼年型皮肌炎。在積極治療下，小明的腹痛逐步緩解，開始能夠自主進(jìn)食，肌力也慢慢恢復(fù)。

　　幼年型皮肌炎是一種罕見的兒童疾病，部分小朋友早期癥狀表現(xiàn)為皮疹和肌無(wú)力，家長(zhǎng)會(huì)帶孩子反復(fù)周旋于眼科、皮膚科、神經(jīng)內(nèi)科、消化內(nèi)科等科室，往往得不到及時(shí)診斷及正確治療，而延誤了治療。醫(yī)生告訴記者，皮肌炎最直接的表現(xiàn)形式是皮疹和肌無(wú)力。其中典型的皮疹會(huì)出現(xiàn)在眼瞼周圍、關(guān)節(jié)伸面，肌無(wú)力的表現(xiàn)最初并不突出，很多孩子可能從初期的乏力，不能夠走長(zhǎng)路，上樓困難、坐或蹲下后不能起立，后期發(fā)展到不能抬頭、不能抬臂、不能梳頭、不能洗臉。當(dāng)孩子出現(xiàn)上述癥狀，家長(zhǎng)們記得到風(fēng)濕科讓專業(yè)醫(yī)師判斷一下，切勿直接歸因于“懶惰”。

來(lái)　　源：《溫州都市報(bào)》2024.12.6 6版

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