去年，包珍妮勉強(qiáng)還能坐會(huì)兒。

包珍妮最重時(shí)是30多公斤，7月23日住院前瘦成21公斤。昨天，她靜靜地躺在附二醫(yī)ICU內(nèi)接受治療。

我想做的事還有很多

老爸老媽，你們看到這個(gè)的時(shí)候我應(yīng)該不在了吧，別哭哭啼啼的。你們還有樂(lè)樂(lè)呢。我終于變成天使，可以到處飛啦！連走路都不用，哈哈哈……

我從來(lái)沒(méi)有說(shuō)過(guò)我愛(ài)你們，今天就說(shuō)一句吧：我愛(ài)爸爸媽媽和弟弟……我愛(ài)每一個(gè)陪伴我度過(guò)人生的人。

我快13周歲了。能活這么久真的很開(kāi)心，盡管我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn)。千萬(wàn)別讓樂(lè)樂(lè)重蹈覆轍，給他買個(gè)無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)吧。

我的骨灰就一半埋樹(shù)底，一半帶著去旅行吧。我喜歡常青樹(shù)，旅行的話去哪兒都可以，重要的是一家人開(kāi)心嘛。對(duì)了，那本雜志有拿到的話記得復(fù)印一本燒給我。順便多燒點(diǎn)冥幣，我還是想當(dāng)土豪！

我叫包珍妮，我是最帥的少年。

--你們的女兒遺筆

☉商報(bào)記者 戚祥浩 項(xiàng)琦宜

昨天，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里，戴著呼吸器，還有進(jìn)食管，連睜開(kāi)眼睛的力氣都沒(méi)有。

這已經(jīng)不知是她幾次患肺炎。

醫(yī)生說(shuō)，她一半的肺已經(jīng)沒(méi)用了，仍在危險(xiǎn)期。

然而，最致命的是，她是一名“ALS” （肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥）患者。

她只是在一周歲左右，嘗過(guò)站立的滋味。

然后，站立不穩(wěn)，接著是輪椅，如今連輪椅也坐不住了。

這個(gè)會(huì)寫歌詞、會(huì)繪畫，甚至幾次三番做別人思想工作，讓對(duì)方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準(zhǔn)備了一份遺書(shū)，她不忘囑咐父母：千萬(wàn)別讓弟弟重蹈覆轍。

然而，年僅6歲的弟弟也一樣，正一步一個(gè)腳印，追隨著她的步伐。

近日風(fēng)靡國(guó)內(nèi)外的“ALS（肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥）冰桶挑戰(zhàn)”，加上各界大佬的參與互動(dòng)，這種俗稱“漸凍人癥”的疾病一時(shí)成為網(wǎng)絡(luò)熱點(diǎn)。

但對(duì)于包珍妮一家，噩夢(mèng)從未驚醒過(guò)。

“老天啊，你睜開(kāi)眼睛看看我，我過(guò)的是什么日子，給我指條明路吧！”父親包宗鋒不久前剛學(xué)會(huì)用微信，他的個(gè)性簽名沉重得讓人無(wú)法呼吸。

姐弟倆接連患上“ALS”

很早以前，美國(guó)一部講述“ALS”患者的電影，主人公也叫“珍妮”。

冥冥中一種巧合，她也叫“珍妮”。她的父親是文成黃坦山區(qū)人，母親是洞頭人，身體都很健康。

珍妮在一周歲左右學(xué)會(huì)走路，大人把她放地上，她邁了一步，又一步，還能回頭來(lái)，咧著嘴笑。

一家人歡天喜地。

然而，命運(yùn)卻來(lái)了180度大轉(zhuǎn)彎。珍妮突然連站都站不住了。

家人慌忙帶她去醫(yī)院檢查，包珍妮一周歲多時(shí)，被診斷出“漸凍人癥”。

包宗鋒夫妻倆不愿相信這一殘酷結(jié)果，奔走全國(guó)求醫(yī)，但珍妮沒(méi)有絲毫好轉(zhuǎn)，漸漸的，下肢失去運(yùn)動(dòng)能力，上肢只有手指能動(dòng)，脊椎發(fā)生變形。

珍妮不得不坐上了輪椅。

在旁人的勸說(shuō)下，夫妻倆咨詢醫(yī)生得知，如果再生一個(gè)男孩，患病概率僅為25%，于是他倆在2008年又生下一子，起名包奧健。

包奧健9個(gè)月時(shí)，依然無(wú)法站立。被寄予深切希望的弟弟，還是和姐姐一樣發(fā)病了。

“醫(yī)生，說(shuō)這是我們倆基因關(guān)系，湊到一起，就出問(wèn)題了?！钡谌ィ阡h從未想過(guò)嘗試。

13年來(lái)噩夢(mèng)從未驚醒

姐弟倆接連患上“ALS”，徹底打亂了包宗鋒夫婦的生活。

珍妮六歲開(kāi)始，無(wú)法自己翻身。奧健去年開(kāi)始，也無(wú)法自己翻身。

包宗鋒夫妻倆，一人陪在一個(gè)孩子身邊，每隔一小時(shí)，就要幫睡夢(mèng)中的兒女翻身。

“一旦翻身不及時(shí)，他們會(huì)受不了叫，再遲點(diǎn)翻，手就會(huì)變得青腫一片。”

珍妮后來(lái)在好心人幫助下，去茶山二小讀書(shū)。夫妻倆在學(xué)校對(duì)面的小巷里，開(kāi)了一家只有兩張理發(fā)椅的小小理發(fā)店。每到下課鈴聲響起，包宗鋒便會(huì)像觸電一樣跳起來(lái)，急忙跑到學(xué)校，抱孩子去上廁所。

但由于先天不足，即便悉心照顧，孩子們還是非常容易受感染，動(dòng)不動(dòng)就會(huì)生病，小感冒都要馬上到醫(yī)院打針、吸痰，動(dòng)輒住院數(shù)周。

“這個(gè)孩子養(yǎng)大了，也沒(méi)用，還是不要了吧?！卑阡h的父母一再勸他。

對(duì)于自己身上掉下的“肉”，夫妻倆從未想過(guò)放棄。

這次，是珍妮第四次住進(jìn)ICU病房。

13年來(lái)，類似的大病，珍妮共患過(guò)14次。奧健也患過(guò)8次。每次都是肺炎。

如今，珍妮的一半肺都沒(méi)用了，她還在為戰(zhàn)勝此次肺炎努力。

醫(yī)生說(shuō)，她還未度過(guò)危險(xiǎn)期。

包宗鋒已經(jīng)負(fù)債40多萬(wàn)元， “有些好心人看我們可憐，都說(shuō)，‘借你的錢，不要了’”，但其中23萬(wàn)元是必須償還的。

包宗鋒嘴里一直念叨著自己的房東，8年來(lái)未給他漲過(guò)房租，最后還是他不好意思，主動(dòng)漲了一點(diǎn)。

他們一家在茶山的簡(jiǎn)陋住房，一個(gè)月租金是420元。

昨天，他在IUC病房前不停地踱步，不敢看剛拿出來(lái)的費(fèi)用清單。

“我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn)?！?/span>

去年，珍妮小學(xué)六年級(jí)畢業(yè)。

她成績(jī)優(yōu)異，幾乎次次第一。

就算生病耽誤了許多天的功課，回去一考試，分?jǐn)?shù)還是一百、九十幾，年年獲獎(jiǎng)學(xué)金。她還特別喜歡畫畫，家里的墻上，貼滿了各種獎(jiǎng)狀。

“珍妮的文筆很好，很有意志力。”她的朋友初嵐這樣評(píng)價(jià)她。

原本，珍妮要上初中。

但去年開(kāi)始，她連輪椅都坐不住了。

不得已，珍妮只能待在家里。她經(jīng)常上網(wǎng)打發(fā)時(shí)間，和許多和她患同樣病的人，一起相互安慰。

“外面的世界，我走不遍，但我想和你一樣，腳踏實(shí)地，我想和你一樣，用手描繪明天?！奔幢闳绱耍淠菀廊粚?duì)未來(lái)充滿憧憬。

為了培養(yǎng)以后的能力，珍妮和其他3個(gè)朋友，開(kāi)了一家名為“紳士の口袋”網(wǎng)店。

沒(méi)想到，此次肺炎如此近乎絕情。

珍妮一度昏迷不醒。

昨天傍晚，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里，戴著呼吸器，還有進(jìn)食管，骨瘦如柴，手臂就像七八歲的孩子一樣，連睜開(kāi)眼睛的力氣都沒(méi)有。

“我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn)?！边@個(gè)會(huì)寫歌詞、會(huì)繪畫，甚至幾次三番做別人思想工作，讓對(duì)方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準(zhǔn)備了一份遺書(shū)，她不忘囑咐父母：千萬(wàn)別讓弟弟重蹈覆轍。

“加油！”記者沖她豎起大拇指。

包珍妮點(diǎn)了點(diǎn)頭，眼眶濕了。

比癌癥還要?dú)埲痰牟“Y

在附一醫(yī)神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師何金彩教授看來(lái)，漸凍人癥甚至比癌癥還要?dú)埲痰枚唷?/span>

“某些癌癥可以緩解，或者是進(jìn)行治療，但漸凍人癥不僅沒(méi)有任何可以治愈的方式和藥物，更在于還必須意識(shí)清晰地目睹自己生命消亡的全過(guò)程?！焙谓鸩薀o(wú)奈地告訴記者。

據(jù)悉，漸凍人癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱ALS），破壞的是人體的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，其他神經(jīng)系統(tǒng)則是正常的，也就是思維和意識(shí)完全沒(méi)有問(wèn)題，能聽(tīng)、能看，也會(huì)感覺(jué)到疼痛。大多數(shù)漸凍人的身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉也不例外……最終都是因?yàn)楹粑ソ叨劳觯@個(gè)過(guò)程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。

在醫(yī)生的眼里，“漸凍人”是罕見(jiàn)病，但卻不是新病。僅在附一醫(yī)，一年就有幾十例這樣的病人，其中年齡最大的60多歲，最小的30多歲，其中以四五十歲的中年人最為常見(jiàn)。而在男女比例方面，男性比例則較高，為1.2-2.5：1，也就是說(shuō)，3個(gè)患者中，有2個(gè)可能為男性。

何金彩認(rèn)為，對(duì)于患了“漸凍人”癥的家庭，考驗(yàn)的不僅僅是患者，對(duì)于患者家屬來(lái)說(shuō)，更是漫長(zhǎng)的煎熬?！暗昧诉@個(gè)病，家屬要有持久作戰(zhàn)的心理準(zhǔn)備?！?/span>

何金彩表示，由于漸凍人癥相當(dāng)于絕癥中的絕癥，沒(méi)有有效的治療方式，患者的存活年限為2-6年。而在這期間，要活下去，漸凍人和他的家人們靠的是堅(jiān)強(qiáng)的意志，得這個(gè)病就像是全家一起打一場(chǎng)硬仗。

本文摘自：溫州商報(bào) 2014/08/22 03版

原文鏈接：http://wzed.66wz.com/html/2014-08/22/content_1694768.htm