這種癌會(huì)遺傳！ 溫州有一家三代人都患上了

　　近日，38歲的馮先生因“大便次數(shù)增多一個(gè)月”，就診于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院肛腸外科，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是結(jié)腸癌。

　　術(shù)后，經(jīng)詢問(wèn)，該醫(yī)院肛腸外科主任醫(yī)師王中林發(fā)現(xiàn)馮先生的父親也因結(jié)直腸癌、肺癌、食管癌，先后做了4次手術(shù)；其侄女患有乳腺癌。

　　王中林敏銳抓住這一關(guān)鍵家族史信息，高度懷疑馮先生患的是一種叫“林奇綜合征”的病。此后，根據(jù)馮先生術(shù)后病理、免疫組化、基因檢測(cè)結(jié)果，證實(shí)了他此前的判斷，馮先生的確患“林奇綜合征”。這已經(jīng)是近兩個(gè)月來(lái)該科接診的第二例家族遺傳性大腸癌。

　　王中林介紹，林奇綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，具有明顯家族聚集性，患者有50%的可能將突變基因傳遞給下一代，臨床上稱為遺傳性非息肉型大腸癌。

　　針對(duì)馮先生的情況，王中林團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步與他溝通，制訂后續(xù)治療和復(fù)查方案，還叮囑馮先生一定要做好家屬遺傳性結(jié)直腸癌的篩查工作，早發(fā)現(xiàn)、早預(yù)防、早治療。

　　“一般人結(jié)直腸中的腺瘤發(fā)展至腺癌需要8～10年，而林奇綜合征患者僅需2～3年左右?！蓖踔辛纸榻B，林奇綜合征患者很容易發(fā)生多處原發(fā)腫瘤（包括結(jié)直腸癌、乳腺癌、胃癌、子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌、小腸癌、輸尿管和腎盂癌等）；其中54%～61%的患者會(huì)發(fā)生第二種原發(fā)腫瘤，15%～23%的患者會(huì)發(fā)生3種或更多的原發(fā)腫瘤。所以早期確診林奇綜合征，將影響對(duì)疾病的后續(xù)管理及對(duì)其他惡性腫瘤的篩查。

　　說(shuō)到這里，大家可能更關(guān)心的話題是：哪些患者需要篩查林奇綜合征呢？2021年中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)指南提出，依據(jù)中國(guó)人林奇綜合征家系標(biāo)準(zhǔn)，符合以下條件，應(yīng)該高度懷疑為林奇綜合征家系，建議進(jìn)一步基因檢測(cè)：家系中至少有2例組織病理學(xué)明確診斷的結(jié)直腸癌患者，其中的2例為父母與子女或同胞兄弟姐妹的關(guān)系(一級(jí)血親)，并且符合以下任一條件：

　　1.至少1例為多發(fā)性結(jié)直腸癌患者(包括腺瘤)；

　　2.至少1例結(jié)直腸癌發(fā)病年齡<50歲；

　　3.家系中至少1例患林奇綜合征相關(guān)腸外惡性腫瘤(包括胃癌、子宮內(nèi)膜癌、小腸癌、輸尿管和腎盂癌、卵巢癌和肝膽系統(tǒng)癌)。

　　值得提醒的是，腸鏡檢查依然是篩查結(jié)直腸癌的金標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)直腸癌患者首次確診后，10年內(nèi)出現(xiàn)第二原發(fā)結(jié)直腸癌的風(fēng)險(xiǎn)為16%～30%，腸鏡篩查不僅能夠減少大腸癌的發(fā)生，而且可以顯著降低相關(guān)病癥的死亡率。

　　觀察結(jié)果表明，從20歲開(kāi)始患大腸癌的危險(xiǎn)性增加，而且小腺瘤可很快發(fā)展為癌。針對(duì)遺傳性非息肉性大腸癌家族成員，王中林建議，應(yīng)從20歲開(kāi)始隨訪，每1～2年全結(jié)腸鏡檢查1次，40歲以后每年檢查1次。

來(lái)　　源：《溫州晚報(bào)》 2022.05.29 02版

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