“所有監(jiān)護儀都在報警，患者體溫沖上41.6℃！”日前，29歲的寧先生因車禍導(dǎo)致右下肢骨折。在溫醫(yī)大附二院接受常規(guī)清創(chuàng)手術(shù)時，突發(fā)致死率高達(dá)80%的罕見急癥——惡性高熱。經(jīng)過多學(xué)科團隊15天的生死營救，最終從死神手里搶回了生命。這是該院40年來首例確診并成功救治此類案例，為全球臨床應(yīng)對這種“隱形殺手”提供了寶貴的經(jīng)驗。

　　普通手術(shù)突發(fā)致命急癥，命懸一線

　　去年12月15日晚9時許，溫醫(yī)大附二院的手術(shù)室內(nèi)，因車禍導(dǎo)致右下肢骨折的寧先生，正在接受常規(guī)清創(chuàng)手術(shù)。突然，所有監(jiān)護儀發(fā)出尖銳的報警聲，寧先生的體溫急劇攀升，一度沖上41.6℃，還出現(xiàn)異常高碳酸血癥、全身肌肉強直等癥狀。這些正是致死率高達(dá)80%的罕見急癥——惡性高熱的典型征兆。

　　惡性高熱是一種遺傳性疾病，患者一旦接觸吸入麻醉藥或去極化骨骼肌松弛藥，就會迅速發(fā)病。骨骼肌持續(xù)強直性收縮，大量能量被消耗，體溫如失控的火箭般持續(xù)快速增高。若沒有特異性治療藥物丹曲洛林，僅靠一般的臨床降溫措施根本無法控制體溫，最終患者會因體溫的惡性升高而死亡。這種疾病病情危重、死亡率高，而且術(shù)前很難診斷。

　　多學(xué)科協(xié)作，搶回黃金3小時

　　危急時刻，醫(yī)院迅速組織多個學(xué)科專家緊急介入。麻醉科主任林涵、劉華程以及資深麻醉師陳小玲第一時間啟動應(yīng)急機制：停用可疑麻醉藥物、進行物理降溫、糾正酸中毒……一系列操作爭分奪秒地展開。重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師張曉隆也火速趕到現(xiàn)場，參與搶救并確定后續(xù)救治方案。

　　然而，最關(guān)鍵的救命藥丹曲林庫存告急！這無疑是雪上加霜。醫(yī)務(wù)部緊急協(xié)調(diào)跨院區(qū)調(diào)藥，在爭分奪秒的3個小時里，將寧先生的體溫降至38.8℃。但由于長時間遭受高熱、缺血、缺氧的多重打擊，寧先生的身體機能嚴(yán)重受損，出現(xiàn)多臟器功能衰竭，隨后被轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科進一步監(jiān)護治療。

　　15天ICU監(jiān)護，與死神展開拉鋸戰(zhàn)

　　轉(zhuǎn)入ICU后，寧先生的情況不容樂觀。他深度昏迷，心臟和肝臟功能嚴(yán)重受損，只能依靠呼吸機輔助通氣，凝血功能全面紊亂，肌紅蛋白飆升300倍，腎臟幾乎停擺?！懊刻煳＜敝祱蟾婺苎b訂成冊?！睆垥月』貞洉r說道。

　　重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)療團隊采用“體溫-代謝-器官”三維監(jiān)護體系，24小時不間斷地動態(tài)調(diào)整治療方案。團隊成員日夜堅守，組織多學(xué)科團隊會診討論。經(jīng)過15天的不懈努力，寧先生終于脫離了危險期，生命體征逐漸趨于平穩(wěn)，各項指標(biāo)基本恢復(fù)正常，治療進入第二階段。

　　考慮到寧先生的特殊情況，為避免二次手術(shù)再發(fā)意外，麻醉科專門設(shè)計了無觸發(fā)藥物的靜脈麻醉方案。最終，這場骨科手術(shù)歷時3小時順利完成，寧先生也迎來了康復(fù)的曙光。

　　經(jīng)基因檢測證實，寧先生的惡性高熱是由RYR1基因突變導(dǎo)致，這種突變存在家族遺傳，他的弟弟和父親均攜帶致病基因。這種發(fā)病率僅1/10萬的遺傳性疾病，堪稱“麻醉醫(yī)師的噩夢”?；颊呋蛲蛔兪沟寐樽硭幬镉|發(fā)鈣離子暴增，引發(fā)“細(xì)胞鍋爐效應(yīng)”，導(dǎo)致病情急劇惡化。

　　“這次成功得益于標(biāo)準(zhǔn)化危重患者救治流程和團隊協(xié)作?！睆垥月≌f。此次成功救治后，醫(yī)院也將完善惡性高熱應(yīng)急預(yù)案，把丹曲林儲備納入手術(shù)室常規(guī)配置。專家提醒，若親屬曾有不明原因麻醉意外，術(shù)前務(wù)必告知醫(yī)生進行基因篩查，以便提前做好應(yīng)對措施。

來　　源：《溫州都市報》2025.02.17.8版

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