日前，心胸外科楊美高主任醫(yī)師帶領(lǐng)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)耗時(shí)近7小時(shí)，為一例罕見的“馬凡氏綜合征”患者成功實(shí)施手術(shù)，經(jīng)過術(shù)后3周的恢復(fù)，8月20日，患者黃某終于出院了。出院當(dāng)日，高個(gè)頭的黃某像巨人一般站在我們中間，誰也想不到他曾經(jīng)歷過一次生死劫難。

黃某是湖北人，是一名35歲的男性。今年7月20日因胸悶氣促收住我院，被診斷為“馬凡氏綜合征”，這是一種非常兇險(xiǎn)的疾病，常常伴有主動(dòng)脈重度關(guān)閉不全和主動(dòng)脈瘤或（和）夾層形成，多數(shù)患者因?yàn)橹鲃?dòng)脈瘤破裂或心衰死亡，毫無搶救機(jī)會(huì)，因此“馬凡式”被醫(yī)生們稱為“麻煩事”。

黃某入院時(shí)心超聲及主動(dòng)脈CTA提示升主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張至8.5cm左右，是常人的近3倍，主動(dòng)脈瓣重度反流并導(dǎo)致左心室左心增大至左室舒張末內(nèi)徑9cm，是常人的近2倍，非手術(shù)治療隨時(shí)可能因主動(dòng)脈瘤破裂或心衰等原因死亡。

經(jīng)過周密的術(shù)前準(zhǔn)備，7月27日，楊美高醫(yī)師等為黃某實(shí)施了心臟外科中難度非常大的“帶主動(dòng)脈瓣人工主動(dòng)脈血管置換術(shù)”。該手術(shù)屬于“大工程”，術(shù)中要保證人工血管與自身血管接合后承受大動(dòng)脈內(nèi)的壓力時(shí)不出血，術(shù)中需解決冠狀動(dòng)脈口重建等關(guān)鍵難題，早期不少患者因術(shù)中縫合出血導(dǎo)致術(shù)中或術(shù)后失血或冠脈不通暢而死亡。另外，長(zhǎng)時(shí)間低溫體外循環(huán)所致的全身炎癥反應(yīng)綜合征及缺血再灌注損傷對(duì)各個(gè)器官尤其是心肌的損傷極大，術(shù)后極易死于心衰等器官功能衰竭，故對(duì)麻醉及術(shù)后監(jiān)護(hù)要求極高。

手術(shù)從上午9時(shí)開始，醫(yī)師們驚奇地發(fā)現(xiàn)黃某的升主動(dòng)脈擴(kuò)張就像一個(gè)充了氣的圓氣球，心臟增大得像牛心。一切操作有條不紊的進(jìn)行著：建立體外循環(huán)，心臟停跳心臟及降溫，切開瘤體并切除松弛的主動(dòng)脈瓣膜，縫合帶瓣膜的人工血管，冠狀動(dòng)脈口重建……一直進(jìn)行到下午3時(shí)半手術(shù)即將結(jié)束，置換了主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈的心臟在休眠了3個(gè)小時(shí)后再次有力地跳動(dòng)起來，心電監(jiān)護(hù)儀上的直線重新恢復(fù)了美麗的波形。

自主實(shí)施“帶主動(dòng)脈瓣人工主動(dòng)脈血管置換術(shù)”為“馬凡氏”患者解決“麻煩事”，表明我院在心臟大血管外科診療技術(shù)上又上了一個(gè)新臺(tái)階。

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馬凡氏綜合征(Marfan syndrome)屬先天性遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳。其特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人。95%的患者死于心血管并發(fā)癥，常見為動(dòng)脈瘤破裂和充血性心力衰竭。當(dāng)主動(dòng)脈根部直徑大于6cm時(shí)，則有出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和發(fā)生主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離形成“夾層”的危險(xiǎn)。未經(jīng)治愈的患者平均壽命為男性30歲左右，女性40歲左右。馬凡氏綜合征成“巨人殺手”，不少運(yùn)動(dòng)員因患該病死亡。1988年，身高1米96的原美國女排主攻手海曼球場(chǎng)因主動(dòng)脈瘤破裂出血猝死；2001年，身高2米04的排球國手朱剛因動(dòng)脈瘤破裂猝死。2009年，身高2米12的沈陽東進(jìn)隊(duì)中鋒武強(qiáng)因主動(dòng)脈夾層破裂去世。2012年，年僅24歲2米18的前遼寧男籃球員張佳迪，因馬凡氏綜合征手術(shù)后死亡。